Therapeutic Biomarker Validation in an In Vitro Model of GNE Myopathy

نویسندگان
چکیده

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

Autophagy in GNE Myopathy

Muscle diseases represent specific muscle pathology. The characteristic features as hallmarks of diseases have been historically used to diagnose the patients. The “Rimmed vacuole (RV)” (Figures 1) is one of such characteristic features in certain groups of the diseases. This structure consists of the space (vacuole) and purple granules (rim) within myofibers, while the space is sometimes occup...

متن کامل

an application of equilibrium model for crude oil tanker ships insurance futures in iran

با توجه به تحریم های بین المملی علیه صنعت بیمه ایران امکان استفاده از بازارهای بین المملی بیمه ای برای نفتکش های ایرانی وجود ندارد. از طرفی از آنجایی که یکی از نوآوری های اخیر استفاده از بازارهای مالی به منظور ریسک های فاجعه آمیز می باشد. از اینرو در این پایان نامه سعی شده است با استفاده از این نوآوری ها با طراحی اوراق اختیارات راهی نو جهت بیمه گردن نفت کش های ایرانی ارائه نمود. از آنجایی که بر...

Sialyllactose ameliorates myopathic phenotypes in symptomatic GNE myopathy model mice.

Patients with GNE myopathy, a progressive and debilitating disease caused by a genetic defect in sialic acid biosynthesis, rely on supportive care and eventually become wheelchair-bound. To elucidate whether GNE myopathy is treatable at a progressive stage of the disease, we examined the efficacy of sialic acid supplementation on symptomatic old GNE myopathy mice that have ongoing, active muscl...

متن کامل

Identification of an Alu element‐mediated deletion in the promoter region of GNE in siblings with GNE myopathy

BACKGROUND GNE myopathy is a rare genetic disease characterized by progressive muscle atrophy and weakness. It is caused by biallelic mutations in the GNE gene that encodes for the bifunctional enzyme, uridine diphosphate (UDP)-N-acetylglucosamine (GlcNAc) 2-epimerase/N-acetylmannosamine (ManNAc) kinase. Typical characteristics of GNE myopathy include progressive myopathy, first involving anter...

متن کامل

ذخیره در منابع من


  با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید

ژورنال

عنوان ژورنال: The FASEB Journal

سال: 2021

ISSN: 0892-6638,1530-6860

DOI: 10.1096/fasebj.2021.35.s1.04598